致死性肝内胆汁淤积综合征的表现主要包括以下几个方面：
1.皮肤和巩膜黄染：这是最常见的症状，由于胆红素在体内积聚，导致皮肤和眼白发黄。
2.瘙痒：黄疸引起的胆汁酸盐在皮肤中积聚，可导致严重的皮肤瘙痒。
3.疲劳和虚弱：由于肝功能受损，身体无法有效代谢营养物质，导致疲劳和虚弱感。
4.腹痛：腹部不适或疼痛可能是由于胆汁淤积引起的炎症或其他并发症。
5.尿液颜色加深：胆红素排泄异常会使尿液颜色加深，呈浓茶色。
6.大便颜色变浅：由于胆汁排泄减少，大便颜色会变浅，甚至呈陶土色。
7.凝血功能障碍：严重的胆汁淤积可能影响凝血因子的合成，导致凝血功能障碍，增加出血的风险。
8.神经系统症状：在某些情况下，可能会出现神经系统症状，如意识模糊、抽搐等。
9.肝脾肿大：肝脏和脾脏可能会肿大，以适应肝功能的改变。
10.其他并发症：长期的胆汁淤积还可能导致肝硬化、肝癌等并发症。
需要注意的是，这些症状并不一定同时出现，而且其严重程度也会因个体差异而有所不同。如果怀疑患有致死性肝内胆汁淤积综合征，应及时就医进行详细的检查和诊断。常见的检查包括肝功能检查、血液胆红素测定、肝脏超声等。治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和支持性治疗等，具体治疗方案应根据患者的具体情况制定。
此外，对于高危人群，如患有自身免疫性肝病、药物性肝损伤、妊娠期肝内胆汁淤积症等的患者，应密切关注肝功能，定期进行检查，以便早发现、早治疗。同时，避免滥用药物、饮酒等可能损害肝脏的行为，保持健康的生活方式也有助于预防和减少肝脏疾病的发生。