自身免疫溶血性贫血的概述
自身免疫溶血性贫血是一种由于自身免疫功能紊乱，机体产生攻击自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血。其发病机制主要是机体免疫系统异常，产生抗自身红细胞的抗体，这些抗体可分为温抗体（最常见的是IgG型，作用于37℃）和冷抗体（主要是IgM型，作用于低于37℃）等类型，抗体与红细胞结合后，通过巨噬细胞系统的吞噬作用或补体介导的溶血等方式使红细胞破坏增多。
病因
原发性：病因不明，可能与遗传易感性和免疫调节异常有关，在某些遗传背景下，机体免疫系统失衡，自发产生针对自身红细胞的抗体。
继发性：可继发于其他疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等血液系统恶性肿瘤，系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病，感染性疾病（如病毒感染、支原体感染等）。例如，系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，其中就包括针对红细胞的抗体，从而引发自身免疫溶血性贫血。
临床表现
一般表现：患者可出现贫血相关症状，如面色苍白、乏力、头晕等。不同类型的自身免疫溶血性贫血临床表现有所差异，温抗体型自身免疫溶血性贫血通常起病缓慢，少数患者起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻等症状；冷抗体型自身免疫溶血性贫血在遇冷后可出现手足发绀、溶血等表现，温暖后症状可缓解。
溶血相关表现：可有黄疸，这是由于红细胞破坏增多，胆红素生成过多超过肝脏处理能力所致，皮肤、巩膜可出现黄染；部分患者可出现肝脾肿大，长期慢性溶血可导致肝脾代偿性增生肿大。
实验室检查
血常规：血红蛋白降低，红细胞计数减少，网织红细胞计数升高，提示骨髓红系代偿性增生。外周血涂片可见红细胞形态异常，如球形红细胞、红细胞碎片等。
溶血相关检查：血清胆红素升高，以间接胆红素升高为主；血清结合珠蛋白降低，这是因为血清中的结合珠蛋白与游离血红蛋白结合后被清除；尿胆红素阴性，尿胆原增加，这是由于红细胞破坏增多，胆红素代谢增加，尿胆原从尿液排出增多。
自身抗体检查：抗人球蛋白试验（Coombs试验）是诊断自身免疫溶血性贫血的重要依据，直接Coombs试验阳性提示红细胞表面有自身抗体吸附，间接Coombs试验用于检测血清中的游离自身抗体。根据抗体类型不同，温抗体型自身免疫溶血性贫血直接Coombs试验多为阳性，冷抗体型自身免疫溶血性贫血直接Coombs试验也可呈阳性，但以冷溶血试验、冷凝集素试验等辅助诊断。
诊断与鉴别诊断
诊断：根据临床表现、实验室检查，尤其是Coombs试验阳性可诊断自身免疫溶血性贫血。同时需要进一步明确是原发性还是继发性，通过详细的病史询问、体格检查及相关辅助检查（如骨髓穿刺、自身免疫性疾病相关抗体检测、肿瘤相关检查等）来鉴别。
鉴别诊断：需与其他原因引起的溶血性贫血相鉴别，如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。遗传性球形红细胞增多症多有家族史，外周血涂片可见球形红细胞，红细胞渗透脆性试验增高；阵发性睡眠性血红蛋白尿可通过酸溶血试验（Ham试验）、蛇毒因子溶血试验等进行鉴别，其CD55、CD59等补体调节蛋白表达异常。
治疗
糖皮质激素：是治疗自身免疫溶血性贫血的常用药物，如泼尼松等，通过抑制免疫反应来减少自身抗体的产生。
免疫抑制剂：对于糖皮质激素治疗无效、复发或需要减少糖皮质激素剂量的患者，可使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素等。
脾切除：适用于糖皮质激素治疗6个月以上无效、需较大剂量糖皮质激素维持治疗（泼尼松每日用量超过10mg）或存在脾功能亢进的患者。脾切除后可减少红细胞在脾脏的破坏，但术后仍有复发可能。
其他治疗：对于冷抗体型自身免疫溶血性贫血，应注意保暖；严重贫血患者可考虑输血治疗，但输血可能会加重溶血反应，需谨慎使用。
特殊人群注意事项
儿童患者：儿童自身免疫溶血性贫血的治疗需更加谨慎，糖皮质激素的使用需根据儿童的体重、病情等调整剂量，免疫抑制剂的使用要严格掌握适应证和禁忌证，因为儿童处于生长发育阶段，药物可能对其生长发育产生影响。输血时要注意血型匹配和输血速度，密切观察输血过程中是否出现溶血加重等不良反应。
老年患者：老年自身免疫溶血性贫血患者常伴有其他基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等。在治疗时要考虑到药物相互作用，糖皮质激素等药物可能会对老年患者的血糖、血压等产生影响，需密切监测血糖、血压变化。免疫抑制剂的使用要评估老年患者的肝肾功能，因为老年患者肝肾功能减退可能影响药物代谢和排泄。
妊娠期患者：妊娠期自身免疫溶血性贫血的治疗需要兼顾胎儿的安全。糖皮质激素是妊娠期常用的治疗药物，一般认为泼尼松等在妊娠期使用相对安全，但仍需在医生指导下谨慎调整剂量。免疫抑制剂在妊娠期使用需非常谨慎，可能会对胎儿产生不良影响，如导致胎儿畸形等，所以需严格评估利弊后再决定是否使用。输血治疗时要注意避免输入对胎儿有影响的血液成分。
预后
自身免疫溶血性贫血的预后因病情严重程度、治疗是否及时有效以及基础病因等因素而异。原发性自身免疫溶血性贫血部分患者可通过治疗缓解病情，但易复发；继发性自身免疫溶血性贫血的预后与基础疾病的预后相关，如果基础疾病能够得到有效控制，自身免疫溶血性贫血的病情也可能得到改善。及时规范的治疗可以改善患者的贫血症状，提高生活质量，延长生存期，但部分患者可能会出现病情反复或进展为严重的溶血性贫血并发症，如急性肾功能衰竭等，影响预后。