重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。其确切的发病机制尚不清楚,可能与自身抗体的产生、免疫复合物的形成、补体的参与、细胞免疫等多种因素有关。
重症肌无力的主要症状包括部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳,活动后症状加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。重症肌无力患者肌无力的症状可累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌、呼吸肌等,出现相应肌群无力的表现。具体如下:
1.部分或全身骨骼肌肉无力:
轻者表现为全身骨骼肌肉无力,如上肢抬举无力、梳头困难、蹲下后站起困难、吞咽困难、声音嘶哑等。
严重者可累及呼吸肌,出现呼吸困难,甚至呼吸衰竭。
2.极易疲劳:
活动后症状加重,如上肢平举坚持时间较久后无力下垂、咀嚼无力等。
休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
3.眼外肌受累:
可出现上睑下垂、复视、斜视等症状。
4.延髓肌受累:
可出现饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等症状。
5.呼吸肌无力:
可出现呼吸困难,甚至呼吸衰竭。
重症肌无力的治疗方法主要包括药物治疗、胸腺切除和其他治疗。
1.药物治疗:
胆碱酯酶抑制剂:如溴吡斯的明,可改善症状。
免疫抑制剂:如糖皮质激素、硫唑嘌呤等,可调节免疫功能。
其他药物:如丙种球蛋白、血浆置换等,可用于重症患者的治疗。
2.胸腺切除:
适用于胸腺增生或胸腺瘤患者,可降低乙酰胆碱受体抗体水平,改善症状。
3.其他治疗:
康复治疗:包括物理治疗、按摩、针灸等,可帮助患者恢复功能。
支持治疗:如营养支持、呼吸支持等,可帮助患者度过危险期。
重症肌无力的预后因人而异,部分患者经治疗后可完全缓解,部分患者可缓解,但容易复发,部分患者则进展为全身型重症肌无力,甚至出现呼吸肌麻痹。因此,重症肌无力患者应遵医嘱定期复查,以便及时调整治疗方案。
