渐冻人症即肌萎缩侧索硬化(ALS),患者存活时间个体差异显著,一般多数患者确诊后3-5年逐渐出现呼吸肌无力等致呼吸衰竭等严重并发症危及生命,但也有部分患者存活超10年甚至更久。影响因素如下:
一、起病部位影响
若从四肢起病,相对起病于延髓(影响吞咽、呼吸等功能)的患者存活时间可能稍长。因延髓受累较早出现吞咽困难、呼吸功能受限等严重症状,而四肢起病者早期对呼吸等主要功能影响相对滞后。
二、年龄因素影响
年轻患者身体机能相对更能耐受疾病进程一段时间,但非绝对,年龄并非唯一决定存活时间的关键因素,还需综合其他因素考量。
三、性别因素影响
目前无明确且具决定性的性别差异影响,存活时间主要与疾病本身进展及个体综合医疗护理等情况相关。
四、生活方式影响
良好营养支持可维持肌肉功能等,适当呼吸训练有助于维持呼吸功能,利于延长存活时间;不良生活方式如营养不均衡、缺乏必要呼吸训练等可能加速病情进展。
五、病史因素影响
及时规范诊断及合理对症支持治疗至关重要,如及时接受营养支持保证营养状况良好,可更好维持肌肉功能,而未及时进行呼吸支持等对症处理,易较早出现呼吸衰竭等严重情况缩短存活时间。
六、特殊人群情况
儿童渐冻人症:相对罕见,儿童处于生长发育阶段,疾病对其影响复杂,需谨慎全面综合护理及医疗干预,最大程度保障生存质量并尽可能延长存活时间。
老年患者:需关注基础疾病及对治疗的耐受性,制定护理和治疗方案时充分考量身体机能等多方面因素综合评估存活时间及应对措施。