一、定义
肌肉无力症是一种由于神经-肌肉接头传递功能障碍所导致的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
二、病因
1.自身免疫性疾病:患者血清中乙酰胆碱受体(AChR)抗体明显增高,突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)大量破坏,导致信号传递障碍,出现肌肉无力
2.横纹肌溶解:剧烈运动、肌肉长时间受压、电击伤、全身性痉挛、高热等,可导致横纹肌破坏和肌红蛋白释放,大量肌红蛋白经肾脏排泄,可阻塞肾小管,导致急性肾损伤,出现肌肉无力
3.中毒:有机磷农药、重金属(汞、铅、砷等)、蛇毒、蜂毒等,可与肌肉接头的AChR结合,抑制AChR活性,导致肌肉无力
4.感染:细菌、病毒、真菌等感染,可侵犯神经-肌肉接头,导致肌肉无力
5.药物:如新斯的明、氯丙嗪、心得安、苯妥英钠等,可影响乙酰胆碱的释放或代谢,导致肌肉无力
6.代谢性疾病:如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、周期性瘫痪等,可导致肌肉无力
7.其他:如重症肌无力、进行性肌营养不良、周期性肌病等,也可导致肌肉无力。
三、治疗
1.胆碱酯酶抑制剂:是对症治疗的药物,可减轻突触后膜乙酰胆碱受体被破坏而出现的肌肉无力症状,常用的有新斯的明、吡啶斯的明等
2.免疫抑制剂:可调节免疫功能,减轻乙酰胆碱受体的破坏,适用于有胸腺异常者,常用的有泼尼松、硫唑嘌呤等
3.血浆置换:可去除患者血浆中的乙酰胆碱受体抗体,暂时缓解症状,适用于病情进展迅速、有呼吸肌麻痹者。4.静脉注射免疫球蛋白:可中和乙酰胆碱受体抗体,调节免疫功能,适用于病情进展迅速、有呼吸肌麻痹者
5.胸腺切除术:适用于伴有胸腺肿瘤、胸腺增生者,可去除免疫抑制物,改善症状
6.康复治疗:包括肌肉训练、物理治疗、矫形器治疗等,可帮助患者恢复肌肉功能,提高生活质量
7.病因治疗:积极治疗原发病,如感染、中毒、代谢性疾病等,可有效缓解肌肉无力症状。
四、预后
1.部分患者经积极治疗后,可完全恢复正常。2.部分患者可遗留肌肉无力、吞咽困难、呼吸困难等症状。3.严重者可因呼吸肌麻痹而危及生命。
五、预防
1.避免感染、中毒、过度劳累、精神创伤等。2.避免使用可能影响神经-肌肉接头传递功能的药物。3.有自身免疫性疾病、横纹肌溶解、周期性瘫痪等家族史者,应定期体检,以便早发现、早治疗。
