黄疸是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。正常胆红素最高值为17.1μmol/L,其中结合胆红素3.42μmol/L,非结合胆红素13.68μmol/L。当胆红素超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸。按病因学分类,黄疸可分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸和先天性非溶血性黄疸。此外,还有一些特殊类型的黄疸,如Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征等。
胆红素生成过多:
非溶血性黄疸:当先天性红细胞酶缺陷、获得性血细胞膜异常、血红蛋白病、旁路胆红素生成过多时,非结合胆红素生成过多,可引起黄疸。
溶血性贫血:由于红细胞破坏过多,胆红素生成过多,超过了肝细胞的摄取、结合与排泄能力,也可导致黄疸。
肝细胞功能低下或有功能肝细胞量减少:
Gilbert综合征:这是一种由于肝细胞摄取胆红素功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致的黄疸。通常由于胆红素摄取结合障碍,致血中非结合胆红素浓度增高,但因未超过肝细胞的处理能力,可不出现黄疸。当胆红素超过肝细胞的摄取结合能力时,则出现黄疸。
Crigler-Najjar综合征:这是由于肝细胞内先天性缺乏UDP-葡萄糖醛酸基转移酶,致使不能形成结合胆红素,以致血中非结合胆红素浓度很高,可并发胆红素脑病。
Lucey-Driscoll综合征:这种综合征是由于肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄均有缺陷,以致血中非结合胆红素浓度很高。
肝内胆汁淤积:
毛细胆管型病毒性肝炎:可引起胆小管炎,导致胆汁分泌功能障碍、排泄障碍,小胆管破裂,胆汁中的胆红素反流入血,引起黄疸。
药物性胆汁淤积:某些药物可损伤肝细胞或毛细胆管,导致胆汁排泄障碍,引起肝内胆汁淤积性黄疸。
原发性胆汁性肝硬化:这是一种原因不明的慢性肝内胆汁淤积性疾病,可能与自身免疫有关。
肝外胆管梗阻:
肝外胆管结石:结石可阻塞胆总管,导致胆汁排泄受阻,胆汁淤积,血中胆红素升高,引起黄疸。
胰头癌:胰头癌可压迫胆总管,导致胆汁排泄受阻,引起黄疸。
壶腹周围癌:壶腹周围癌可压迫胆总管,导致胆汁排泄受阻,引起黄疸。
总胆管狭窄:总胆管狭窄可导致胆汁排泄受阻,引起黄疸。
先天性胆总管囊状扩张症:这是一种先天性疾病,可导致胆总管扩张,胆汁淤积,引起黄疸。
Mirizzi综合征:是特殊类型的肝外胆管梗阻,由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和压迫,引起肝总管狭窄或梗阻,导致胆汁淤积、胆管炎。
妊娠期复发性黄疸:这是一种原因不明的良性疾病,多发生于妊娠中晚期,主要表现为皮肤瘙痒和黄疸,分娩后可自行消退。
总之,黄疸的原因很多,需要结合具体情况进行分析。如果出现黄疸,应及时就医,明确病因,以便进行针对性治疗。
