脑髓鞘发育不良，又称之为，大脑白质营养不良。主要包括异染性脑白质营养不良和肾上腺脑白质营养不良。前者是因为基因缺陷导，导致硫脑苷脂不能水解，而在体内沉积，引起中枢神经系统脱髓鞘。
这种情况下没有有效的治疗办法，应该避免摄入，富含维生素A的食物，同时可考虑基因疗法，借此促进脑髓鞘发育。后者是因为体内过氧化物酶缺乏，导致脂质代谢障碍，脂肪酸在大脑和肾上腺皮质成绩，引起大脑白质脱髓鞘病变。
补充单县糖皮质激素替代治疗可延长生命，但是不能促进大脑髓鞘发育，食用富含不饱和脂肪酸的饮食能有效控制大脑白质脱髓鞘病变。