运动神经元病是一种慢性进行性神经系统变性疾病，其症状多样。一般来说，运动神经元病通常在中年后发病，多数患者在发病后的3~5年内会因呼吸肌受累等原因影响生存。
肌肉无力症状
肢体无力： 患者往往首先出现肢体无力的情况，比如手部小肌肉无力，会导致拿东西不灵活，像拿筷子、握笔等动作变得困难。随着病情进展，可能会逐渐累及上肢其他肌肉以及下肢肌肉，使得走路易摔跤、上下楼梯费力等。延髓麻痹相关无力： 若病变累及延髓，会出现延髓麻痹相关的无力表现，比如吞咽无力，患者进食时容易呛咳，喝水也可能从鼻孔反流；说话时声音会变得嘶哑、含糊不清等。
肌肉萎缩症状
肢体肌肉萎缩： 在出现无力的同时，相应部位的肌肉会逐渐萎缩，像手部的大小鱼际肌可能会明显萎缩，使得手部外形发生改变。下肢肌肉也可能出现萎缩，导致腿变细等情况。延髓支配肌肉萎缩： 延髓麻痹相关的肌肉也会萎缩，例如面部表情肌可能受累，出现面部肌肉萎缩相关表现，影响面部正常的表情活动等。
肌肉跳动症状
肌束颤动： 患者常常能感觉到肌肉出现不自主的跳动，也就是肌束颤动。这种跳动可以发生在身体的多个部位，比如四肢、躯干等部位的肌肉都可能出现。而且这种肌束颤动在安静休息时也可能出现，与一般的运动后肌肉轻微抽搐不同，往往持续时间、频率等有其特点。
肌张力异常症状
肌张力增高： 部分运动神经元病患者会出现肌张力增高的情况，表现为肢体发紧、活动不灵活。比如上肢屈肌肌张力增高时，手臂弯曲后难以轻松伸直等。肌张力降低： 也有少数患者可能出现肌张力降低的情况，肌肉变得松软，肌力也会受到影响，不过相对来说肌张力降低的情况在运动神经元病中不如肌张力增高常见。