什么叫原发性骨髓纤维化症

原发性骨髓纤维化症是一种原因不明的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增殖性疾病，其主要的临床表现为脾脏肿大，外周血出现幼稚粒细胞和（或）有核红细胞，以及骨髓纤维化和髓外造血。

原发性骨髓纤维化症可能是由于JAK2基因突变、巨核细胞生长及分化异常、细胞因子水平异常、骨髓造血微环境及基质细胞产生的细胞因子等原因所致。患者在治疗期间需要注意休息，避免剧烈运动，可适当食用高热量、高蛋白、富含维生素的食物，避免食用辛辣、刺激性食物。