原发性肾病综合症是一种肾脏疾病，它是由于肾小球滤过膜的通透性增加，大量血浆蛋白从尿中丢失而引起的一组临床综合征。儿童中原发性肾病综合症较为常见，约占小儿泌尿系统疾病的3% - 7%。
发病机制方面
免疫因素参与：原发性肾病综合症的发生与免疫因素密切相关。机体的免疫系统出现异常时，会产生一些抗体攻击肾小球滤过膜，导致滤过膜的结构和功能受损，使得原本不能通过滤过膜的大量蛋白质漏出到尿液中。例如，一些自身免疫反应相关的异常会引发这种对肾小球滤过膜的攻击。炎症反应影响：肾脏局部会出现炎症反应。炎症细胞浸润到肾小球区域，释放炎症介质，进一步加重肾小球滤过膜的损伤。炎症介质会使血管通透性增加，更多的血浆成分包括蛋白质等渗出到肾小囊内，从而导致蛋白尿等一系列肾病综合症的表现。
临床表现方面
大量蛋白尿：患者的尿液中会出现大量蛋白质，24小时尿蛋白定量通常会超过3.5克。这是原发性肾病综合症非常典型的一个表现，由于肾小球滤过膜受损，蛋白质无法被正常阻挡在血液中，大量流失到尿液里。低蛋白血症：因为大量蛋白质从尿中丢失，导致血浆中的蛋白质含量降低，血清白蛋白低于30g/L。患者会出现身体浮肿等表现，因为血浆胶体渗透压降低，水分会从血管内渗出到组织间隙，引起水肿，常见的是眼睑、下肢等部位的水肿，严重时可波及全身。高脂血症：患者体内的脂质代谢也会出现紊乱，表现为高脂血症，血清胆固醇、甘油三酯等脂质水平升高。这是因为肝脏会代偿性地合成蛋白质，同时也会增加脂质的合成来补充机体的代谢需求等原因导致的。
治疗方面
一般治疗：患者需要适当休息，避免劳累。在饮食方面，要保证充足的热量摄入，同时限制蛋白质的摄入量，一般每天每公斤体重给予0.8 - 1.0克优质蛋白。对于水肿明显的患者，要限制钠盐的摄入，每天钠盐摄入量应控制在3克以下。药物治疗：常用的药物有糖皮质激素，如泼尼松等。糖皮质激素可以抑制免疫炎症反应，减少蛋白尿。另外，还可能会使用到免疫抑制剂，如环磷酰胺等，在糖皮质激素治疗效果不佳或有禁忌证时使用。通过这些药物的治疗来控制病情，减少蛋白尿，改善患者的预后。