外阴恶性神经鞘瘤是一种起源于外周神经嵴施万细胞的恶性肿瘤，常发生于中年女性的大阴唇，多为单侧、单发，大小不一，质硬，边界不清，活动度差。目前，手术切除是治疗外阴恶性神经鞘瘤的主要方法，辅以放疗和化疗。
手术切除的目的是彻底切除肿瘤组织，包括肿瘤周围的正常组织，以降低复发和转移的风险。对于早期病变，手术切除可以达到治愈的效果；对于晚期病变，手术切除可以缓解症状，延长生存期。
放疗和化疗可以用于手术前后的辅助治疗，或者用于晚期病变的姑息治疗。放疗可以利用放射线杀死肿瘤细胞，化疗可以通过药物进入血液循环，到达全身各个部位，杀死肿瘤细胞。
外阴恶性神经鞘瘤的病因尚不清楚，可能与基因突变、长期接触化学致癌物、病毒感染等因素有关。外阴恶性神经鞘瘤起源于外周神经嵴施万细胞，这些细胞在胚胎发育过程中迁移到外阴部位，形成神经鞘。当施万细胞发生基因突变或异常时，可能导致肿瘤的发生。
外阴恶性神经鞘瘤的主要症状是外阴部的肿块，伴有疼痛、瘙痒、出血等。当肿瘤侵犯神经时，可能导致下肢无力、麻木、疼痛等症状。此外，外阴恶性神经鞘瘤还可能转移到其他部位，如淋巴结、肺部、肝脏等，导致相应部位的症状。