原发性醛固酮增多症是一种由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮,而导致水钠潴留、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑的临床综合征。其临床表现主要与电解质紊乱相关,具体如下:
高血压:约占原发性醛固酮增多症患者的60%~90%,是本病的最早出现的症状。一般为轻、中度高血压,呈逐渐进展趋势。用排钾利尿剂或立位时可加重高血压。少数患者可表现为恶性高血压。
神经肌肉功能障碍:
肌无力及周期性瘫痪:约80%的患者可出现肌无力及周期性瘫痪,以清晨或午睡后起床时最为多见,可累及下肢,也可累及四肢,甚至影响呼吸肌。周期性瘫痪多在饱食、大量碳水化合物、劳累、寒冷、酗酒和精神刺激等诱因下诱发。
肢端麻木、手足抽搐:可累及四肢,也可累及口周、面部,严重者可出现癫痫样发作。
肾脏表现:长期大量的醛固酮促进肾脏对钠离子的重吸收和对钾离子、氢离子的排泄,导致水钠潴留、血容量增多,进而引起高血压;同时,肾脏排钾增加,导致细胞内缺钾。长期、严重的缺钾可导致肾小管上皮细胞空泡变性、浓缩功能减退,出现多尿、夜尿增多等症状。
心脏表现:醛固酮可促进心肌细胞内钠离子、钙离子的浓度增加,促进心肌细胞增殖、胶原合成,导致心肌肥厚、心力衰竭。
其他:长期的水钠潴留可导致血容量增多,进而引起胰岛素抵抗,增加糖尿病的发生风险;醛固酮还可促进血管紧张素Ⅱ的生成,增加血管内皮细胞损伤,促进动脉粥样硬化的发生、发展。
此外,原发性醛固酮增多症还可导致男性性功能减退、女性月经不调、痤疮等。
需要注意的是,原发性醛固酮增多症的临床表现缺乏特异性,部分患者可无任何症状,仅在体检时发现高血压、低血钾。因此,对于高血压患者,尤其是同时合并上述症状的患者,应警惕原发性醛固酮增多症的可能,及时就医,进行相关检查,如血浆醛固酮、肾素活性测定、肾上腺CT等,以明确诊断。
对于确诊为原发性醛固酮增多症的患者,应在医生的指导下进行治疗。治疗方法主要包括手术治疗和药物治疗。手术治疗适用于醛固酮瘤及单侧肾上腺增生的患者,药物治疗适用于特发性醛固酮增多症及不能耐受手术的患者。常用的药物有螺内酯、依普利酮等。
总之,原发性醛固酮增多症是一种可导致严重后果的疾病,早期诊断、早期治疗对于改善患者的预后至关重要。
