生酮饮食是一个脂肪高比例、碳水化合物低比例，蛋白质和其他营养素合适的配方饮食，既不影响正常的生长发育，同时又具有治疗癫痫、肿瘤等疾病的作用。目前国际上普遍认为新型抗癫痫仅对30-40%的难治性癫痫儿童对有效(发作减少50%以上);而生酮饮食对50-80%的难治性癫痫儿童对有效，30%的儿童可减少90%的发作。 用途: 首选用于治疗:
1)GLUT1缺乏症(Glucose transporter deficiency syndrome， 葡萄糖载体缺乏症)
2)PDH缺乏症(Pyruvate dehydrogenase deficiency) 生酮饮食可用于各种难治性儿童癫痫治疗，其中严重婴儿肌阵挛性癫痫、肌阵挛失张力癫痫，婴儿痉挛症、结节性硬化引起的癫痫等报道效果比较好。 生酮饮食绝对禁忌症 肉毒碱缺乏症， 肉毒碱棕榈酰基转移酶 I 或 II 缺乏症， 肉毒碱转移酶Ⅱ缺乏症， β-氧化缺乏症， 中链酰基脱氢酶缺乏症， 长链酰基脱氢酶缺乏症， 短链酰基脱氢酶缺乏症， 长链 3-羟基脂酰辅酶缺乏症， 中链3-羟基脂酰辅酶缺乏症， 丙酮酸羧化酶缺乏症， 卟啉病。