人体免疫缺陷病主要包括原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。原发性免疫缺陷病多与遗传等因素有关,继发性免疫缺陷病常由其他疾病、药物等引起。
一、原发性免疫缺陷病
1. 体液免疫缺陷病
这类疾病主要是B淋巴细胞发育异常或功能障碍导致抗体产生不足。常见的如X连锁无丙种球蛋白血症,通俗来讲就是体内产生抗体的B细胞出了问题,使得血液中各类免疫球蛋白显著降低,患者容易反复发生细菌感染,像呼吸道、胃肠道等部位的细菌感染较为常见。
2. 细胞免疫缺陷病
主要是T淋巴细胞功能缺陷。例如DiGeorge综合征,是由于胚胎发育过程中第三、第四咽囊发育障碍,导致T淋巴细胞生成不足,患者会出现细胞免疫功能低下,易发生病毒、真菌等胞内病原体的感染,还可能伴有先天性心脏畸形等多种先天异常。
3. 联合免疫缺陷病
同时存在体液免疫和细胞免疫缺陷。重症联合免疫缺陷病就是典型代表,患儿出生后不久就会出现严重感染,如肺炎、腹泻等,若不及时治疗,常危及生命,其发病与基因缺陷有关,导致淋巴细胞发育异常。
二、继发性免疫缺陷病
1. 感染引起的免疫缺陷
许多病毒感染可导致免疫缺陷,如人类免疫缺陷病毒(HIV)感染,它会特异性攻击CD4+T淋巴细胞,使机体细胞免疫和体液免疫功能逐步下降,最终发展为艾滋病(获得性免疫缺陷综合征),患者会出现各种机会性感染和肿瘤等。此外,某些细菌、寄生虫感染也可能影响免疫系统功能。
2. 恶性肿瘤相关的免疫缺陷
患有恶性肿瘤时,肿瘤细胞会释放免疫抑制因子,抑制机体的免疫功能,同时肿瘤的发展过程也会消耗机体的免疫细胞等,导致患者免疫功能低下,更容易发生感染等并发症。
3. 药物相关的免疫缺陷
一些药物,如长期使用糖皮质激素等免疫抑制剂,会抑制免疫系统的功能,使机体抵抗力下降,容易受到病原体侵袭。
4. 营养不良导致的免疫缺陷
蛋白质 - 热量营养不良时,会影响免疫细胞的生成和功能,导致免疫球蛋白合成减少等,使机体免疫功能降低,容易出现反复感染等情况。参考文献:
《医学免疫学》(十四五规划教材)
国家卫健委《原发性免疫缺陷病诊疗规范(2019年版)》
FAQ
Q:原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病有什么区别?
A:原发性免疫缺陷病多与遗传因素有关,从出生后就可能表现出免疫功能异常;继发性免疫缺陷病是由其他明确的原因引起,如感染、肿瘤、药物等,去除相关诱因后,免疫功能有可能部分恢复。
Q:艾滋病属于哪种免疫缺陷病?
A:艾滋病属于继发性免疫缺陷病,是由人类免疫缺陷病毒感染引起的,特异性破坏CD4+T淋巴细胞,导致细胞免疫和体液免疫功能严重受损。
Q:联合免疫缺陷病有哪些特点?
A:联合免疫缺陷病同时存在体液免疫和细胞免疫缺陷,患者病情往往较重,出生后不久就会出现严重感染,如反复的肺炎、腹泻等,预后较差。
Q:感染引起的免疫缺陷能否恢复?
A:部分由感染引起的免疫缺陷,在有效控制感染后,免疫功能有可能逐渐恢复,但如果感染导致了免疫系统的严重损伤,可能需要较长时间恢复甚至难以完全恢复。
Q:长期使用糖皮质激素为什么会导致免疫缺陷?
A:糖皮质激素可以抑制免疫细胞的活化、增殖等过程,抑制炎症反应等,长期使用会使机体的免疫防御功能下降,容易发生感染等,从而出现免疫缺陷相关表现。
Q:营养不良导致免疫缺陷的机制是什么?
A:营养不良时,蛋白质摄入不足会影响免疫球蛋白等免疫物质的合成,同时也会影响淋巴细胞等免疫细胞的生成和发育,导致机体免疫功能降低。
Q:原发性免疫缺陷病可以通过基因治疗吗?
A:部分原发性免疫缺陷病可以通过基因治疗,尤其是一些由单基因缺陷引起的原发性免疫缺陷病,通过基因编辑等技术有可能修复缺陷基因,恢复免疫功能,但基因治疗还处于不断发展和研究阶段。
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