嗜血症全称是噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），是一种罕见且严重的血液系统疾病。它主要是由于免疫系统过度激活，导致大量巨噬细胞和淋巴细胞增生，并吞噬自身血细胞，从而出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少等一系列症状。一般起病较急，若不及时治疗，病情进展迅速，死亡率较高。
病因是什么
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症：多与遗传因素有关，是由基因缺陷导致免疫系统异常。比如某些特定的基因突变会使免疫调节功能出现问题，使得巨噬细胞等细胞过度活化。继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症：可由感染引起，像EB病毒、巨细胞病毒等感染都可能诱发。此外，恶性肿瘤也可能引发，例如一些血液系统恶性肿瘤或实体肿瘤患者，在疾病过程中可能出现噬血现象。
有哪些临床表现
发热：多数患者会出现持续发热，体温可高达38.5℃以上，而且一般的退热措施效果不佳。肝脾肿大：患者的肝脏和脾脏会逐渐肿大，通过体检或影像学检查可以发现肝脾体积增大。全血细胞减少：会导致贫血、血小板减少和白细胞减少。贫血表现为面色苍白、乏力；血小板减少可能引起皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等出血倾向；白细胞减少则使患者容易发生感染。凝血功能异常：部分患者会出现凝血功能障碍，表现为凝血时间延长等，严重时可能有出血不止的情况。
如何诊断
血液检查：血常规会发现三系减少，如血红蛋白降低、血小板减少、白细胞减少等。血清铁蛋白会明显升高，一般会超过500μg/L。乳酸脱氢酶也会升高。骨髓穿刺：骨髓涂片检查可见噬血现象，即巨噬细胞吞噬红细胞、白细胞、血小板等现象。基因检测：对于原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者，基因检测可发现相关的致病基因缺陷。影像学检查：腹部超声或CT等检查可发现肝脾肿大等情况。