抗双链DNA抗体是系统性红斑狼疮（SLE）的重要血清学标志物，在SLE患者中，抗双链DNA抗体的阳性率可达50%~80%。
对系统性红斑狼疮的诊断意义
辅助诊断价值：抗双链DNA抗体对SLE的诊断有较高特异性，若患者血清中抗双链DNA抗体阳性，结合临床症状等，有助于支持SLE的诊断。一般来说，在新发SLE患者中，抗双链DNA抗体阳性率相对较高。病情活动监测：抗双链DNA抗体水平与SLE病情活动密切相关。当SLE病情活动时，比如出现明显的关节疼痛加重、皮疹增多、肾功能损害等情况，抗双链DNA抗体滴度往往会升高；而病情缓解时，抗体滴度可下降。通过定期检测抗双链DNA抗体水平，医生能及时了解患者病情是处于活动期还是稳定期。
在其他疾病中的少见情况
药物性狼疮：少数情况下，服用某些药物后也可能出现抗双链DNA抗体阳性，比如服用肼屈嗪等药物，但这种情况相对少见，此时抗双链DNA抗体滴度一般较低，且停药后抗体多可转阴。其他自身免疫病：个别情况下，在其他自身免疫病中也可能检测到抗双链DNA抗体阳性，不过阳性率很低，比如在类风湿关节炎等疾病中偶见，但远不如在SLE中常见。
与疾病预后的关联
提示不良预后：较高滴度的抗双链DNA抗体常提示SLE患者预后不佳。如果患者长期存在较高滴度的抗双链DNA抗体，容易出现肾脏等重要脏器受累，如狼疮性肾炎，病情可能迁延不愈，反复发作，进而影响患者的生活质量和生存期。相反，若抗双链DNA抗体滴度逐渐下降并维持在较低水平，往往提示病情相对稳定，预后较好。