颅内脂肪瘤的临床表现，首先表现为癫痫，这是颅内脂肪瘤最常见的症状，约占到50%，可以为各种类型的癫痫，以大发作为主。
癫痫发作，可能与肿瘤邻近结构出现的胶样变性刺激脑组织，或脂肪瘤包膜中致密的纤维组织进入到周围神经组织，形成兴奋灶有关。
脑定位征，颅内脂肪瘤很少引起脑定位征，有时可压迫周围的结构而出现相应的定位体征。比如，压迫下丘脑，出现低血钠、肥胖性生殖无能等间脑损害表现。
右侧桥小脑角脂肪瘤可会出现耳鸣、听力下降、眩晕、三叉神经痛、眼球震颤、共济失调等。表现为颅内压增高的症状。脑室脉络丛的脂肪瘤，可阻塞室间孔引起脑脊液的循环受阻，四叠体区的脂肪瘤压迫中脑导水管，引起梗阻性的脑积水，而发生颅内压增高。
其他的一些症状表现为精神障碍，甚至是痴呆，主要是由于肿瘤累及了双侧的额叶所致。胼胝体的脂肪瘤，精神障碍可达到20%到40%。