间质性肺炎肺纤维化是一种进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。其临床表现主要为干咳、进行性呼吸困难，且目前尚无特效的治疗方法。
已知病因的间质性肺炎肺纤维化：包括已知的职业和环境因素，如吸入无机粉尘（如石棉、滑石、硅等）、有机粉尘（如霉草尘、棉尘等）、气体、烟尘等；药物，如细胞毒药物、抗心律失常药物、降脂药物、抗炎药物等；治疗相关性疾病，如放疗、化疗等；结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等；肺血管炎，如Wegener肉芽肿、显微镜下多血管炎等；其他，如慢性心力衰竭、肾衰竭等。
特发性间质性肺炎肺纤维化：指原因不明的间质性肺炎肺纤维化，目前认为与遗传因素、自身免疫因素、环境因素等有关。
主要症状：进行性呼吸困难，活动后明显，常伴有干咳。
其他症状：部分患者可出现胸痛、乏力、消瘦、食欲减退等。
肺功能检查：是诊断间质性肺炎肺纤维化的重要方法之一，可了解患者的通气功能和弥散功能。
胸部高分辨率CT：可清楚地显示肺间质的病变，有助于诊断和评估病情。
肺活检：是诊断间质性肺炎肺纤维化的金标准，但属于有创检查，一般在其他检查不能明确诊断时进行。
其他检查：如血常规、C反应蛋白、自身抗体、血气分析等，可帮助了解患者的病情和并发症情况。
一般治疗：包括休息、吸氧、营养支持等。
药物治疗：包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物等。
氧疗：如果患者有低氧血症，需要进行氧疗。
肺移植：对于晚期患者，肺移植是一种有效的治疗方法。
间质性肺炎肺纤维化的预后较差，多数患者在确诊后的2-3年内死亡。
影响预后的因素包括：年龄、病因、病情严重程度、治疗反应等。
避免接触已知的危险因素，如石棉、粉尘等。
积极治疗原发病，如结缔组织病、肺血管炎等。
注意防护，避免感染。
定期体检，早发现早治疗。