先天性胆管扩张的治疗主要以手术为主，手术是根治该病的唯一有效方法，一般确诊后应尽早手术，通常建议在患儿6个月至2岁之间进行手术。
手术治疗方式
囊肿切除+胆道重建：
肝外胆管扩张型： 这是最常见的术式，需要切除扩张的胆管，然后重建胆道，使胆汁能够正常引流。通过这种手术可以有效防止胆管炎、肝硬化等并发症的发生。肝内胆管扩张型： 手术相对复杂，若病变局限，可能需要做肝叶切除等手术方式，要根据具体的病变范围和部位来制定手术方案。
手术的风险与注意事项
术后感染风险：
手术后患儿可能会出现感染情况，尤其是胆道系统相关的感染。要密切观察患儿体温变化等情况，若体温持续升高，超过38.5℃且伴有腹痛等症状，需及时就医处理。
胆道狭窄问题：
手术过程中有可能出现胆道狭窄的情况，这会影响胆汁的正常排出。术后需要定期进行胆道造影等检查，监测胆道的通畅情况。如果发现有胆道狭窄迹象，可能需要进一步的介入治疗等。
非手术治疗情况
适用于特定阶段：
在一些特殊情况下，比如患儿年龄过小，身体状况不允许立即进行手术时，可能会采取非手术治疗暂时缓解症状。例如，当患儿出现胆管炎发作时，会先进行抗感染等保守治疗，使用敏感的抗生素来控制炎症，但这只是临时措施，最终还是需要手术治疗。
非手术治疗的局限性：
非手术治疗不能从根本上解决先天性胆管扩张的问题，只是起到暂时缓解症状的作用，而且长期非手术治疗可能会导致病情进一步发展，出现更严重的并发症，所以一旦患儿情况允许，还是要尽早安排手术。