什么是垂体瘤

垂体瘤的定义

垂体瘤是一组起源于垂体前叶、后叶及颅咽管上皮残余细胞的肿瘤。垂体位于颅底蝶鞍区,是人体重要的内分泌器官,垂体瘤可导致激素分泌异常以及肿瘤占位效应引起的相关症状。

垂体瘤的分类

按激素分泌功能分类

-功能性垂体瘤:能分泌特定激素并引起相应内分泌功能亢进表现。例如泌乳素瘤,多见于女性,可导致闭经、泌乳、不孕等;生长激素瘤在儿童期发病可引起巨人症,成人发病可引起肢端肥大症,表现为手足增大、容貌改变、内脏增大等;促肾上腺皮质激素瘤可引起库欣病,出现向心性肥胖、高血压、满月脸等。

-无功能性垂体瘤:不分泌具有生物学活性的激素,但可压迫垂体组织导致促性腺激素、生长激素等激素分泌减少,引起相应靶腺功能减退,患者可出现乏力、性欲减退、月经紊乱等表现,肿瘤增大还可压迫视神经交叉引起视力下降、视野缺损等。

按肿瘤大小分类

-微腺瘤:直径小于10mm,多通过影像学检查(如垂体MRI)发现。

-大腺瘤:直径大于等于10mm,可向鞍上、鞍旁等部位生长,产生明显的占位效应。

垂体瘤的发病机制

目前其确切发病机制尚未完全明确,可能与多种因素有关。遗传因素方面,部分垂体瘤具有一定的遗传倾向,某些基因突变可能增加垂体瘤的发生风险;下丘脑调控激素紊乱也可能参与垂体瘤的发生,下丘脑分泌的多种激素调节垂体激素的分泌,下丘脑激素的异常可导致垂体细胞的异常增殖形成肿瘤;此外,垂体细胞自身的异常增殖失控也是重要因素,正常情况下垂体细胞的增殖和凋亡处于平衡状态,当这种平衡被打破,垂体细胞过度增殖就可能形成肿瘤。

垂体瘤的临床表现

激素分泌异常相关表现

-女性泌乳素瘤患者:青春期前发病可出现生长发育迟缓等,青春期后发病主要表现为闭经-泌乳综合征,即月经停止来潮,同时出现乳汁自行溢出,还可导致不孕。

-生长激素瘤患者:儿童期发病者,除了身高异常增高外,还可能伴有面容逐渐改变,如额头、下颌突出,牙齿排列不整齐等,内脏也可能出现增大,如心脏增大等;成人期发病者主要表现为手足厚大、皮肤粗糙、鼻唇肥厚、舌大等肢端肥大表现,还可合并高血压、糖尿病等并发症。

-促肾上腺皮质激素瘤患者:主要表现为库欣综合征相关表现,如满月脸(面部圆润如满月)、水牛背(背部脂肪堆积呈水牛背样)、向心性肥胖(脂肪主要堆积在腹部、颈部、背部,而四肢相对消瘦)、皮肤紫纹(腹部、大腿等部位出现紫红色条纹)、高血压、低血钾性碱中毒等。

肿瘤占位效应相关表现

-视力视野障碍:肿瘤向上生长压迫视神经交叉时,早期可出现视野缺损,典型的是双颞侧偏盲(双眼外侧视野缺失),随着肿瘤增大,可导致视力下降,严重时可失明。

-头痛:肿瘤增大引起鞍内压力增高,或肿瘤向周围组织侵犯时可引起头痛,疼痛多位于双侧额部、颞部等。

-垂体功能减退表现:无功能性垂体瘤患者肿瘤增大压迫正常垂体组织,导致促性腺激素、生长激素、促甲状腺激素等分泌减少,可出现乏力、精神萎靡、性欲减退、月经紊乱(女性)、毛发稀疏(包括阴毛、腋毛等)等表现,儿童患者还可能出现生长发育停滞等。

垂体瘤的诊断方法

影像学检查

-垂体MRI:是诊断垂体瘤最重要的影像学检查方法,可清晰显示垂体瘤的大小、位置、与周围组织的关系等。微腺瘤在垂体MRI增强扫描时可表现为垂体内部的异常强化灶;大腺瘤则表现为鞍区较大的占位性病变,可向上突入鞍上池等。

-CT检查:对于垂体瘤的诊断也有一定价值,可发现较大的垂体瘤,但对于微腺瘤的诊断不如MRI敏感。

内分泌功能检查

-激素水平测定:测定血液中泌乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素、甲状腺激素、性激素等多种激素水平。例如泌乳素瘤患者血清泌乳素水平明显升高,一般可高于200μg/L;生长激素瘤患者血清生长激素水平升高,且口服葡萄糖抑制试验中生长激素不被抑制到正常水平(正常人口服葡萄糖后生长激素会被抑制到低于1μg/L);促肾上腺皮质激素瘤患者血清促肾上腺皮质激素及皮质醇水平升高,且地塞米松抑制试验异常等。

垂体瘤的治疗方法

手术治疗:是垂体瘤的主要治疗方法之一,包括经蝶窦手术和开颅手术等。经蝶窦手术是通过鼻腔-蝶窦入路切除垂体瘤,具有创伤小、恢复快等优点,适用于大多数垂体瘤,尤其是微腺瘤;开颅手术主要用于肿瘤向鞍上、鞍旁等部位侵袭性生长,经蝶窦手术难以完全切除的垂体瘤。

药物治疗:对于某些功能性垂体瘤,药物治疗是重要的治疗手段。例如泌乳素瘤首选多巴胺激动剂治疗,如溴隐亭等,通过刺激多巴胺受体,抑制泌乳素的分泌,使泌乳素水平恢复正常,肿瘤缩小;生长激素瘤可使用生长抑素类似物治疗,如奥曲肽等,抑制生长激素的分泌;对于不能手术或术后复发的促肾上腺皮质激素瘤患者,也可使用药物辅助治疗。

放射治疗:主要用于手术切除不彻底的垂体瘤、术后复发的垂体瘤以及不能耐受手术的患者。放射治疗可以抑制肿瘤细胞的生长,延缓肿瘤的进展,但放射治疗起效较慢,可能需要数月甚至数年才能看到效果,而且可能会引起一些并发症,如垂体功能减退、视力下降等。

不同人群垂体瘤的特点及注意事项

儿童垂体瘤:儿童垂体瘤相对少见,但一旦发病,由于儿童处于生长发育阶段,肿瘤对激素分泌的影响以及占位效应对生长发育的影响更为明显。例如儿童生长激素瘤可导致巨人症,不仅影响身高,还可能影响内脏发育等,在治疗上需要更加谨慎评估手术、药物、放疗的利弊,优先考虑对儿童生长发育影响较小的治疗方式,密切监测儿童的生长发育指标、激素水平等。

女性垂体瘤患者:女性垂体瘤患者在诊断和治疗过程中需要特别关注月经、生育等问题。例如泌乳素瘤女性患者常出现月经紊乱、不孕等,在药物治疗过程中需要监测泌乳素水平以及月经恢复情况,对于有生育需求的患者,需要在医生指导下调整治疗方案以满足生育要求;在手术治疗后也需要关注垂体功能恢复情况以及对月经和生育的影响。

老年垂体瘤患者:老年垂体瘤患者多为无功能性垂体瘤或症状不典型的功能性垂体瘤。由于老年患者身体机能下降,对手术、放疗等治疗的耐受性相对较差,在治疗前需要全面评估患者的身体状况,包括心、肺、肝、肾等重要脏器功能。对于无症状的小垂体瘤,可采取密切观察的策略,定期进行影像学检查和内分泌功能检查,根据病情变化再决定是否进行干预;对于有症状的垂体瘤,治疗方式的选择需要更加谨慎权衡利弊。