海绵状血管瘤,非真性肿瘤,属先天性血管畸形,是血管畸形的一种特殊表现形式,顾名思义,它的结构犹如海绵状,是由海绵状或蜂窝状异常血管团组成,其血管壁由单层内皮细胞组成,缺少肌层和弹力层,血管腔内充满血液,血管团之间无脑组织。
血管团可有数支非常细小的滋养血管供血,海绵状血管瘤大多位于脑组织内,也有少部分位于中颅底硬膜外。 海绵状血管瘤的临床表现多为头痛、颅内反复出血、癫痫等。
诊断由于本病手术切除效果良好,所以首先应明确诊断,随着CT、MRI问世以来越来越多的海绵状血管瘤患者得到了明确诊断,而MRI诊断颅内海绵状血管瘤优于CT,有时诊断海绵状血管瘤时需要和动静脉血管畸形相鉴别,必要时需行DSA检查,加以鉴别。
治疗目前认为海绵状血管瘤的手术治疗效果良好,,特别是对于反复出血,癫痫发作,或有压迫症状的海绵状血管瘤应选择手术全切除。
脑内海绵状血管瘤最常见的出血类型是病灶内反复少量出血及病灶周围慢性渗血,出血后病情有所加重,但致死者少见。病灶周围增生的胶质和沉淀的含铁血黄素对皮层有明确的刺激作用,是诱发癫痫的主要原因,海绵状血管瘤本身并不造成癫痫。
对于以癫痫为主要表现的海绵状血管瘤手术中不仅要切除海绵状血管瘤而且要切除致痫灶,这就需要利用脑磁图和视频脑电图来确定致痫灶的准确位置,同时术中还要通过皮层脑电监测验证术前确定的癫痫灶是否正确。
以确保癫痫灶的切除。对于无症状的海绵状血管瘤可以在医生指导下密切观察,因为出血率<1%,即使发生出血也不致引起严重的神经功能障碍,如果患者表现为难治性癫痫、严重头痛及出血、局灶功能障碍进行性加重则应手术治疗。
伽马刀治疗海绵状血管瘤有再出血之危险,有学者认为放射治疗对这类患者治疗疗效不肯定,且易诱发新的脑内海绵状血管瘤产生。
所以现在大多数神经外科医生都不主张对海绵状血管瘤行伽马刀治疗。