脊索瘤起源于胚胎期残存的脊索组织，虽然它是一种良性肿瘤，但是常常具备恶性肿瘤的生物学性状。这种肿瘤通常起源于斜坡中心区域，向前可侵犯鞍区，向后可以压迫脑干，两侧可以进入海绵窦，向下可以通鼻腔和咽后壁，向上可以突破硬脑膜向颅内生长，造成脑组织移位，甚至形成脑积水。
脊索瘤术前诊断，主要依赖于放射学检查，ct扫描提示肿瘤呈等密度，或者是略高密度，增强扫描，可见轻到中度不均匀强化，颅骨破坏以及瘤内钙化灶显示非常清楚。
常常表现为颅底骨质广泛的破坏，可以涉及到，鞍背，斜坡，前床突，后床突，颅中窝底，蝶骨等。