原发性胆汁性肝硬化的治疗主要包括药物治疗、生活方式调整等方面。一般来说，药物治疗是关键手段。
药物治疗方面
熊去氧胆酸： 是治疗原发性胆汁性肝硬化的一线用药，能改善患者的生化指标和生存率，约70% - 80%的患者对其有较好反应。它可以通过抑制肝脏胆固醇的合成，增加胆汁酸的分泌和排泄，从而保护肝细胞。奥贝胆酸： 对于一些对熊去氧胆酸应答不佳或不能耐受的患者，可考虑使用奥贝胆酸。它能通过作用于法尼醇X受体，调节胆汁酸的代谢和炎症反应。
生活方式调整要点
饮食方面： 患者应保证充足的营养摄入，多吃富含维生素的食物，如新鲜的蔬菜（菠菜、西兰花等）和水果（苹果、橙子等）。同时，要限制脂肪的摄入，尤其是动物脂肪，每日脂肪摄入量宜控制在合适范围，一般建议占总热量的20% - 30%以下，避免加重肝脏负担。休息与运动： 患者需要保证充足的休息，每天应有7 - 8小时的睡眠时间。在病情稳定期，可以适当进行运动，如散步，每次15 - 30分钟，每周3 - 5次，有助于增强体质，但要避免过度劳累。
定期监测很重要
生化指标监测： 患者需要定期检测肝功能，包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素、碱性磷酸酶等指标，一般建议每3 - 6个月检测一次，以便及时了解病情的变化，调整治疗方案。影像学监测： 如腹部超声检查，可观察肝脏和胆道的形态结构变化，通常每年进行1 - 2次，帮助医生评估肝脏的病变进展情况。