脊索瘤治疗没有明确的靶向治疗药物，因为脊索瘤不管采用哪种治疗方式，预后总是不能让人满意。目前药物治疗方案主要是采用的伊马替尼，伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，具有抗肿瘤效应，对于脊索瘤的治疗可能具有一定的帮助。
但是，脊索瘤大的治疗原则依然是以手术治疗为主，同时建议手术之后辅以放射治疗。在放射治疗方面，目前认为质子束疗法可能比单纯的放射治疗更为有效，因为质子束治疗的放射剂量可能效果更明显。
脊索瘤手术之后的患者很容易复发，大多数患者在术后2-3年之内发生，复发是导致患者死亡最主要原因。因此，对于进行过手术治疗的患者或者保守治疗的患者，一定需要强调定期随访。