什么是干燥综合征?

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,在我国患病率约为0.3%~0.7%。

发病机制是啥

免疫异常攻击: 患者体内的免疫系统会错误地攻击自身外分泌腺体,尤其是唾液腺和泪腺。比如,淋巴细胞等免疫细胞异常活化,产生多种自身抗体,像抗SSA抗体、抗SSB抗体等,这些抗体参与了对腺体的损伤过程。外分泌腺体受损: 唾液腺受损后,会出现唾液分泌减少,导致口干,患者会经常觉得口渴,需要频繁喝水,而且吃东西时难以咽下干性食物。泪腺受损则会使泪液分泌不足,出现眼干、眼睛干涩、有异物感、容易疲劳等症状。

有哪些常见表现

局部表现:

  • 口干: 是很常见的症状,患者感觉口腔干燥,说话多的时候会更加明显,严重的可能连吃馒头都需要用水送服。部分患者还会出现猖獗性龋齿,牙齿逐渐变黑,然后小片脱落,最终只剩下残根。
  • 眼干: 眼睛干涩、有异物感、少泪或无泪,在阳光下或者风吹的时候症状会加重,严重影响患者的视物和日常活动。
  • 其他外分泌腺受累表现: 鼻腔、咽喉、呼吸道、消化道等部位的黏膜也会因为外分泌腺体受损而出现干燥症状,比如鼻腔干燥、鼻出血,吞咽干性食物困难等。

全身表现:

  • 关节肌肉症状: 约半数患者会有关节疼痛,多累及小关节,一般不引起关节畸形。部分患者还会出现肌肉无力、肌痛等表现。
  • 皮肤黏膜症状: 皮肤干燥,有的患者会出现皮疹,常见的有紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小、边界清楚的红丘疹,压之不褪色。黏膜也会干燥,出现口腔溃疡等情况。
  • 系统受累表现: 少数患者会出现肾脏受累,表现为肾小管酸中毒等;也有患者会出现肺部受累,如肺间质病变等;还可能有肝脏、血液系统等受累的情况。

怎么诊断呢

症状评估: 医生会详细询问患者的症状,比如口干、眼干等情况持续的时间、严重程度等。实验室检查:

  • 自身抗体检查: 抗SSA抗体和抗SSB抗体对干燥综合征的诊断有较高的特异性,阳性率分别约为70%和40%。此外,还可能会检测到类风湿因子、抗核抗体等阳性。
  • 唾液腺和泪腺功能检查: 唾液流率降低,正常情况下15分钟内的唾液分泌量应大于0.5ml,低于此值提示唾液腺分泌功能减退。泪液分泌试验(Schirmer试验):正常情况下滤纸湿润长度大于10mm,小于5mm提示泪液分泌减少。
  • 组织病理学检查: 唇腺活检是常用的检查方法,可见唇腺组织中有大量淋巴细胞浸润,这对诊断有重要意义。