嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
概述:嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺,根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤(包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等)及交感神经副神经节瘤(包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤)。多数嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质,单侧、单发,少数可发生于肾上腺外,双侧、多发,多位于肾上腺内。大约10%的嗜铬细胞瘤是恶性的。大约10%的嗜铬细胞瘤是家族性的,有常染色体显性遗传模式。约50%的嗜铬细胞瘤患者有高血压,可表现为头痛、心悸、多汗三联征。由于本病发作时常伴有明显的血压升高,故可能掩盖其他典型表现,诊断时应加以注意。发作时测定血或尿儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸(VMA)有助于诊断。近年开展的功能测定包括:①间碘卞胍(MIBG)闪烁扫描;②超声、CT和磁共振成像等对嗜铬细胞瘤的定位有较大帮助。嗜铬细胞瘤的治疗方法主要是手术切除,有高血压者要控制好血压,术前、术后均应使用α和β肾上腺素能受体阻滞剂控制血压。
