马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，为一种先天性中胚叶发育不良性疾病，主要累及骨骼、眼和心血管系统等，导致相应的功能障碍。具体表现如下：
1.骨骼肌肉系统：四肢细长、蜘蛛指（趾）、双臂平伸指距大于身长、双手下垂过膝、下半身比上半身长。常伴有脊柱侧弯或后凸畸形、鸡胸、漏斗胸、脊柱裂、寰枢椎半脱位等。
2.眼部：晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等。
3.心血管系统：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联征、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂等。
马凡氏综合征的预后取决于多个因素，包括心脏和眼部并发症的严重程度、治疗的及时性和有效性等。以下是一些关于马凡氏综合征预后和生存时间的信息：
1.心脏并发症：马凡氏综合征最常见的死因是心脏并发症，如主动脉夹层、主动脉瘤破裂等。如果不进行及时治疗，主动脉夹层的死亡率可高达90%以上。
2.眼部并发症：眼部并发症如视网膜剥离等也可能导致失明。
3.治疗方法：治疗马凡氏综合征的方法包括手术治疗和药物治疗。手术治疗主要用于修复心脏和眼部的并发症，药物治疗主要用于控制血压、降低眼压等。
4.生存时间：马凡氏综合征的生存时间因个体差异而异。一些患者可能在年轻时就因心脏并发症或其他并发症而去世，而另一些患者可能在中年或老年时仍然保持较好的健康状况。
需要注意的是，马凡氏综合征的预后和生存时间受到多种因素的影响，具体情况需要根据个体情况进行评估。如果怀疑自己患有马凡氏综合征，应及时就医，进行详细的检查和诊断，并接受专业的治疗和管理。此外，定期进行体检和眼部检查也是非常重要的，可以帮助早期发现并处理并发症，提高生存质量和延长生存时间。