右心衰竭是肺动脉高压的主要并发症，对于肺动脉高压患者而言，只要肺动脉高压持续存在，则右心衰竭迟早会发生，而且随着肺动脉高压发展而发展。
肺动脉高压患者由于右心室长期超负荷工作，而导致其收缩力逐渐减退，进而右心室内扩大。由于是舒张末压增高导致，右房压增高，体循环静脉血回流障碍，而引起典型的心衰竭的症状。
因此肺动脉高压所致的右心衰竭，最重要的治疗，首先是降低肺动脉的压力。只有使压力下降，右心室的负担才能减轻，右心室的收缩力才能恢复，从而对心衰的症状才能消除，
近来药物治疗，肺动脉高压方面出现了重大进展，一贯认为无药可救的患者经过治疗，生活质量明显改善，寿命明显延长。
甚至一些发生了严重肺动脉高压的体肺分流的先心病患者，经过治疗并通过重新评估其病情，患者获得了手术的机会，也获得了新生。