颅内脊索瘤是治不好的，目前认为该疾病平均生存率大约是6.3年左右。颅内脊索瘤如果不进行任何治疗，预后相对较差，生存率不超过2年。
对于该疾病目前推荐的最佳治疗方案为广泛切除辅以术后放射治疗，但是，不管采用哪种治疗方法，术后仍然会存在复发。如果手术切除较为彻底，术后联合放疗，5年复发率可以高达60%-70%;如果切除不够彻底，术后联合放疗，复发率更高，可以达到80%-100%。
目前认为单独的质子束治疗或者X线联合治疗，比常规的放射治疗可能更为有效，但是，由于技术或者仪器的限制，往往使该治疗方法不能得到很好的实施。