小儿尿崩症的症状有什么

尿崩症是由于抗利尿激素(又称精氨酸加压素,AVP)缺乏、肾小管重吸收水的功能障碍等导致的一种病症,可发生于任何年龄,其中50%为特发性,儿童多见于遗传性或获得性下丘脑-神经垂体部位的病变。临床主要表现为多尿、烦渴与多饮,起病常较急。24小时尿量可多达5-10L,但如饮水不足,可出现程度不等的高渗性脱水征群,如头痛、肌痛、心动过速、性情改变、神志改变、谵妄、昏迷等。

根据病变部位的不同,尿崩症可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症,其症状表现及原因如下:

1.中枢性尿崩症:

血管加压素(AVP)分泌不足:AVP由下丘脑视上核神经元合成,沿下丘脑-垂体束运输至神经垂体储存并释放。当视上核神经元或下丘脑-垂体束受损时,AVP分泌减少,导致肾远曲小管和集合管对水的重吸收减少,出现多尿、烦渴等症状。

肾小管对AVP反应缺陷:部分患者虽然AVP分泌正常,但由于肾小管对AVP不敏感,导致水的重吸收减少,也会出现尿崩症的症状。

2.肾性尿崩症:

基因突变:编码AVP受体的基因突变或AVP降解酶基因突变,导致AVP受体功能异常或AVP降解加速,从而出现肾性尿崩症。

药物:某些药物,如锂剂、地美环素等,可影响肾脏对AVP的反应,导致肾性尿崩症。

其他:低钾血症、高钙血症、淀粉样变性等疾病也可导致肾性尿崩症。

需要注意的是,尿崩症的症状可能因个体差异而有所不同,一些患者可能仅表现为轻度的多尿和口渴,而另一些患者可能出现严重的脱水和电解质紊乱。此外,一些其他疾病也可能出现类似的症状,因此,对于出现多尿、烦渴等症状的患者,应及时就医,进行相关检查,以明确诊断。

治疗尿崩症的方法主要包括以下几种:

1.替代疗法:给予外源性AVP,如去氨加压素,以纠正尿崩症。

2.病因治疗:针对病因进行治疗,如手术治疗垂体瘤、停用导致肾性尿崩症的药物等。

3.对症治疗:补充水分和电解质,以维持水、电解质平衡。

4.其他治疗:如限制饮水、使用利尿剂等。

总之,尿崩症是一种可以治疗的疾病,但需要根据具体情况进行个体化治疗。患者应在医生的指导下进行治疗,并定期复查,以调整治疗方案。