成人Still病是一种病因未明的以高热、皮疹、关节炎等多系统受累的疾病,好发于儿童及青少年,近年来成人发病呈上升趋势。其病因及发病机制尚不清楚,目前认为与遗传、感染、免疫等因素有关。
一、病因
1.感染因素
病毒:EB病毒、细小病毒B19、人类疱疹病毒6型等。
细菌:肺炎支原体、沙门菌属、耶尔森菌属等。
其他:衣原体、弓形虫等。
2.遗传因素
HLA-DR4、HLA-DR8等HLAⅡ类基因。
TNF-α、IL-1β、IL-6等细胞因子基因。
3.免疫因素
免疫复合物的形成。
细胞免疫异常。
4.其他因素
内分泌因素。
环境因素。
药物因素。
二、发病机制
1.病毒感染后,机体产生异常免疫反应,导致自身组织损伤。
2.遗传因素在发病中起重要作用。
3.免疫复合物的形成和沉积是发病的关键环节。
4.细胞免疫异常参与了疾病的发生和发展。
三、诊断
1.主要标准
发热≥39℃,持续≥2周。
典型皮疹。
关节痛≥2个,伴或不伴肿胀、畸形。
白细胞总数≥10×10⁹/L,或中性粒细胞比例≥0.80。
2.次要标准
咽痛。
淋巴结、肝、脾肿大。
蛋白尿、血尿。
胸膜炎、心包炎。
3.实验室检查
红细胞沉降率、C反应蛋白升高。
免疫球蛋白升高。
类风湿因子阴性或弱阳性。
抗核抗体、抗双链DNA抗体阴性或弱阳性。
4.影像学检查
X线、CT检查可发现关节肿胀、骨质疏松等改变。
超声心动图可发现心包积液、心肌损害等改变。
5.诊断标准
符合5项主要标准中的至少4项,或符合4项主要标准和1项次要标准,或符合2项主要标准和2项次要标准,可诊断为成人Still病。
四、治疗
1.一般治疗
休息。
饮食。
对症治疗。
2.药物治疗
非甾体抗炎药。
糖皮质激素。
免疫抑制剂。
生物制剂。
3.其他治疗
血浆置换。
免疫球蛋白静脉输注。
造血干细胞移植。
五、预后
成人Still病经积极治疗后,多数患者预后良好。但部分患者可复发,甚至发展为慢性关节炎、系统性红斑狼疮等疾病。
总之,成人Still病的病因及发病机制尚未完全阐明,诊断主要依靠临床表现和实验室检查。治疗以药物治疗为主,必要时可联合其他治疗方法。患者应遵医嘱治疗,定期复查,以提高预后。
