抗dsDNA抗体阳性常见于系统性红斑狼疮（SLE），在SLE患者中，抗dsDNA抗体阳性率约为60%~70%。
系统性红斑狼疮相关情况
疾病活动监测： 抗dsDNA抗体的滴度常与系统性红斑狼疮的疾病活动度相关。例如，当患者疾病处于活动期时，抗dsDNA抗体滴度往往会升高；而经过治疗病情得到控制后，抗体滴度可能会下降。器官受累关联： 抗dsDNA抗体阳性的系统性红斑狼疮患者更容易出现肾脏等器官受累的情况。肾脏受累时可能表现为蛋白尿、血尿等，严重的还可能发展为肾功能不全。
其他自身免疫性疾病相关情况
药物性狼疮： 某些药物引起的狼疮样综合征中，也可能出现抗dsDNA抗体阳性，但一般其阳性率相对系统性红斑狼疮要低。重叠综合征： 在一些自身免疫性疾病重叠综合征患者中，也可能检测到抗dsDNA抗体阳性，但相对来说较为少见。
非自身免疫性疾病相关情况
极少数健康人群： 极少数健康人群也可能出现抗dsDNA抗体低滴度阳性，但这种情况非常罕见，而且需要结合临床其他表现来综合判断，不能单纯依据抗dsDNA抗体阳性就诊断为疾病。一般健康人群中抗dsDNA抗体阳性率低于5%。