先天性尿路狭窄肾积水的临床表现主要为腹部肿块、腹痛、血尿、尿路感染等，具体如下：
1.腹部肿块：是先天性尿路狭窄肾积水的常见症状，肿块通常位于腰部或上腹部，质地较硬，边界清楚。
2.腹痛：多为隐痛或胀痛，可因体位改变、剧烈运动或并发感染而加重。
3.血尿：可为镜下血尿或肉眼血尿，常与腰痛同时出现。
4.尿路感染：如尿频、尿急、尿痛等，可反复发作，严重时可出现发热、寒战等全身症状。
引起肾积水的主要病因包括：
1.先天性尿路结构异常：如肾盂输尿管连接部狭窄、输尿管瓣膜、马蹄肾等，导致尿液排出受阻，积聚在肾脏内。
2.后天性尿路梗阻：如结石、肿瘤、炎症、外伤等，可导致尿路狭窄或堵塞，引起肾积水。
3.其他原因：如神经源性膀胱、尿道狭窄等，也可导致尿液排出不畅，引起肾积水。
需要注意的是，先天性尿路狭窄肾积水如果不及时治疗，可导致肾功能损害，甚至肾衰竭。因此，对于有上述症状的患者，应及时就医，明确诊断，并采取相应的治疗措施。