再生障碍性贫血是什么病?

再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。

再障分为先天性和获得性两大类,先天性再障甚罕见,主要发生在婴儿;获得性再障可发生于各年龄组,老年者居多,男性多于女性。根据疾病急缓及病情轻重,可分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

再障的病因尚不完全清楚,可能与以下因素有关:

药物:是最常见的发病因素。氯霉素、磺胺类药、抗肿瘤药、保泰松等都可引起再障。

化学毒物:苯及其衍生物、砷、杀虫剂、某些抗生素等。

电离辐射:X线、γ线等。

病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19等。

免疫因素:再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。

遗传因素:Fanconi贫血、先天性角化不良等遗传性疾病常伴有再障。

其他:某些阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、自身免疫性溶血性贫血等也可导致再障。

再障的主要临床表现为进行性贫血、出血和反复感染。贫血多为中重度,常伴有面色苍白、乏力、心悸、气短等症状;皮肤、黏膜出血,如鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等;感染可发生在全身各部位,以呼吸道、消化道、口腔黏膜、皮肤等部位多见,表现为发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、皮肤黏膜溃疡等。

再障的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和骨髓穿刺及活检等。血常规检查显示全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;骨髓穿刺及活检显示骨髓造血组织减少,造血细胞减少,非造血细胞比例增加。

再障的治疗主要包括支持治疗和针对病因的治疗。支持治疗包括输血、预防感染、止血等;针对病因的治疗包括免疫抑制剂、促造血治疗、造血干细胞移植等。

再障的预后与多种因素有关,如病因、病情严重程度、治疗方法等。重型再障的预后较差,非重型再障的预后较好。早期诊断和治疗对改善再障的预后至关重要。

对于再障患者,应注意休息,避免感染,加强营养,保持皮肤和口腔清洁。同时,应积极配合医生的治疗,按时服药,定期复查。如果出现发热、出血等症状,应及时就医。