新生儿苯丙酮尿症（pku）的正常值范围是0.06-0.18mmol/L。
pku是一种常见的氨基酸代谢病，由于苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物蝶呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加。pku患儿出生时正常，随着吃奶以后，一般在3-6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。如果能得到早期诊断和治疗，患儿的智力发育大多可恢复正常，且能正常生活和学习。
对于确诊为pku或可疑pku的新生儿，应尽早开始饮食控制，采用低苯丙氨酸饮食，添加辅食应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是必需氨基酸，必须从食物中摄取，故对患儿的饮食控制应长期坚持，甚至终身治疗。定期到医院进行体格和智能发育评估，以便及时调整饮食治疗方案。