右向左分流型先天性心脏病是哪种

右向左分流型先天性心脏病主要包括法洛四联症等。首段:右向左分流型先天性心脏病常见的一种是法洛四联症,约占所有先天性心脏病的10% - 15%。

法洛四联症:

病理结构:它包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。这四种畸形使得血液出现右向左分流,导致患儿出现青紫等症状。症状表现:患儿出生后6个月左右可能逐渐出现青紫,多在口唇、指(趾)甲床等部位明显,同时还可能有蹲踞现象,即患儿活动后常主动下蹲片刻,这是因为下蹲可增加体循环阻力,减少右向左分流,暂时缓解缺氧症状。

完全性大动脉转位:

病理特点:主动脉和肺动脉位置互换,主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室,这样就形成了右向左分流的循环路径。发病情况:患儿出生后即可出现严重青紫,且病情进展快,如果不及时治疗,出生后1个月内约50%死亡,1岁内约90%死亡。

艾森曼格综合征:

形成过程:它是一组先天性心脏病发展的后果。通常先有左向右分流的先天性心脏病,如室间隔缺损、房间隔缺损等,随着病情进展,肺循环阻力持续增高,当发展到右心室压力等于或超过左心室时,原本的左向右分流就会逆转为右向左分流,从而形成艾森曼格综合征。症状表现:患者会有进行性青紫加重,同时可能伴有呼吸困难、乏力等症状,活动耐力明显下降。