肺部纤维化严重程度需分情况看。一般来说，轻度肺部纤维化对肺功能影响相对较小，可能仅有轻微咳嗽等表现；但中重度肺部纤维化会明显影响肺的气体交换功能，严重时患者活动后会出现明显气短，甚至可能在几年内逐渐加重，影响生活质量和寿命。据统计，特发性肺纤维化患者确诊后5年生存率约50%左右。
病因与病情关联
自身免疫性疾病相关： 如系统性硬化症等自身免疫性疾病累及肺部时，容易引发肺部纤维化。这类患者除了肺部纤维化表现外，往往还有自身免疫性疾病的其他症状，病情严重程度与自身免疫反应的活跃程度相关。如果自身免疫反应持续活跃，肺部纤维化可能进展较快。职业环境因素： 长期处于石棉、粉尘等环境中的人易患肺部纤维化。比如长期从事石棉开采、纺织等工作的人群，肺部吸入大量有害物质，随着时间推移，肺部纤维化逐渐加重。接触粉尘量越多、接触时间越长，肺部纤维化往往越严重。
治疗与预后差异
药物治疗方面： 有一些药物可用于延缓肺部纤维化进展，像吡非尼酮等。但药物治疗效果个体差异较大，有的患者使用后病情能得到一定控制，进展缓慢；有的患者对药物反应不佳，病情仍会逐渐加重。肺移植情况： 对于终末期肺部纤维化患者，肺移植是一种治疗选择。不过肺移植手术存在一定风险，且术后需要长期服用免疫抑制药物等，并且肺源获取较困难。如果能成功进行肺移植，患者生活质量可能会改善，但也面临着免疫排斥等一系列问题。
日常护理要点
呼吸功能锻炼： 患者可进行呼吸训练，如缩唇呼吸。通过缩唇呼吸，能帮助患者改善通气功能，每次练习可进行10 - 15分钟，每天练习3 - 4次。另外，进行腹式呼吸也有好处，让腹部随着呼吸起伏，增强呼吸肌力量。生活环境要求： 患者应生活在空气清新的环境中，室内要保持通风良好。有条件的话，可使用空气净化器。同时要注意保暖，避免呼吸道感染，因为呼吸道感染会加重肺部纤维化病情，导致咳嗽、气短等症状加重。