肥厚型非梗阻性心肌病能活多久

肥厚型非梗阻性心肌病是指无左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病，左心室肥厚一般发生在室间隔中段，心尖部或左心室游离壁，但不引起左心室流出道梗阻，也有部分室间隔近段肥厚程度较轻者无左心室流出道明显压差，但随着室间隔肥厚程度的加重，可能会演变成梗阻性肥厚性心肌病。肥厚型非梗阻性心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%~70%为家族性，具体寿命多久，并没有一个确定的数值，有些患者病情比较轻微，寿命与正常人没有差别，有一部分患者出现心房颤动，心力衰竭，以及会有心肌生理不稳定致恶性心律失常和缺乏冠状动脉血流储备引起猝死的风险。2018年美国一项多中心临床研究显示，较小的诊断年龄和肌节突变的存在是不良后果的有力预测指标，年轻患者（20~29岁）的死亡率比同年龄的美国普通人群高4倍，具有致病性/可能具有致病性的肌节突变的患者发生不良结局的风险要比无突变患者高两倍。