血管性血友病病因及症状

血管性血友病是由于vWF基因发生缺陷时，WF生成减少或功能异常，从而引起血管性血友病。临床上表现为莫名奇妙出血，出血不止。现在我们跟随小编一起走进文章了解了解。vWF主要存在于内皮细胞、巨核细胞及血小板。其生理功能主要有：①与FⅧ：C以非共价键结合成vWF—FⅧ：C复合物。其中vWF作为FⅧ：C的载