肝门部胆管癌是发生在肝总管、左右肝管至肝内胆管的癌肿，手术切除是其获得长期生存的唯一方法，其治疗方法包括手术治疗、化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等，预后与肿瘤的分期、分化程度、治疗方法等因素有关。
肝门部肿瘤是指发生在肝总管、左右肝管至肝内胆管的癌肿，约占肝脏原发恶性肿瘤的1/3，胆管细胞癌占80%~90%。手术切除是肝门部胆管癌获得长期生存的唯一方法。
一、诊断
1.实验室检查
(1)血清胆红素：胆红素升高是肝门部胆管癌最常见的临床表现，也是诊断的重要依据。
(2)肝功能：肝门部胆管癌常伴有肝功能损害，如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶升高等。
(3)肿瘤标志物：如癌胚抗原（CEA）、糖类抗原199（CA199）等，对诊断有一定的帮助。
2.影像学检查
(1)B型超声：可显示肝门部胆管扩张及胆管内实质性占位性病变。
(2)CT：能清楚地显示肝门部胆管癌的部位、大小、形态及周围组织浸润情况，对诊断和分期有重要意义。
(3)磁共振成像（MRI）：对软组织的分辨力优于CT，对判断胆管癌的浸润深度和远处转移有一定的价值。
(4)经皮肝穿刺胆管造影（PTC）：可显示胆管癌的部位和梗阻程度，有助于诊断和制定治疗方案。
(5)逆行胰胆管造影（ERCP）：可直接观察十二指肠乳头及胆管内病变，对诊断和鉴别诊断有重要意义。
3.病理检查
经手术或内镜逆行胰胆管造影（ERCP）等取得病理标本，进行病理组织学检查是诊断肝门部胆管癌的金标准。
二、治疗
1.手术治疗
手术切除是肝门部胆管癌的首选治疗方法，手术方式包括肝门部胆管癌根治性切除术、扩大半肝切除术、肝三叶切除术等。手术切除的范围包括肝门部胆管、胆囊、部分肝叶及周围的淋巴结等。
2.化疗
化疗是肝门部胆管癌综合治疗的重要组成部分，可用于术后辅助化疗、晚期或不能手术患者的姑息性化疗。化疗药物包括氟尿嘧啶、顺铂、吉西他滨等。
3.放疗
放疗可用于局部晚期或不能手术的肝门部胆管癌患者，也可用于术后辅助治疗，减少复发和转移的风险。
4.靶向治疗
针对肝门部胆管癌的分子靶点，如表皮生长因子受体（EGFR）、血管内皮生长因子受体（VEGFR）等，研发了一些靶向药物，如厄洛替尼、贝伐珠单抗等，可用于治疗晚期或转移性肝门部胆管癌。
5.免疫治疗
免疫检查点抑制剂如nivolumab、pembrolizumab等在肝门部胆管癌的治疗中也取得了一些进展，为患者提供了新的治疗选择。
三、预后
肝门部胆管癌的预后与肿瘤的分期、分化程度、治疗方法等因素有关。一般来说，早期诊断和手术切除是提高预后的关键。术后5年生存率为30%~50%，晚期患者的预后较差。
四、预防
1.积极治疗胆道感染、胆道结石等疾病，避免长期胆道梗阻。
2.戒烟限酒，避免长期大量饮酒。
3.注意饮食卫生，避免食用霉变食物。
4.定期体检，早发现、早诊断、早治疗。