再障是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为贫血、出血和感染,全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,骨髓多部位增生减低。根据病情轻重分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。重型再障预后较差,非重型再障预后相对较好。治疗方法包括支持治疗、免疫抑制治疗、促造血治疗、异基因造血干细胞移植、免疫调节剂等。早期诊断和及时治疗是改善再障预后的关键。
再生障碍性贫血是正细胞正色素贫血。
再生障碍性贫血是一种可能由多种病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等,可分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
一、临床表现
1.贫血
患者均有程度不同的贫血,随病情进展而加重。主要表现为面色苍白、乏力、活动后心悸、气短等。
2.出血
皮肤黏膜出血较为常见,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、口腔血疱等。严重者可出现消化道出血、血尿、血便甚至颅内出血。
3.感染
发热是再障最常见的并发症,体温可高达39℃以上。多数患者除发热外,还伴有咳嗽、咳痰、咽痛等上呼吸道感染症状,以及腹痛、腹泻等消化道症状。
二、实验室检查
1.血常规
全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。贫血为正细胞正色素性,白细胞、血小板减少。
2.骨髓象
骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。
3.其他检查
包括抗核抗体谱、抗双链DNA抗体、抗可提取性核抗原抗体等,有助于排除其他自身免疫性疾病。
三、诊断
根据临床表现、实验室检查等,再障的诊断并不困难。但需要与其他全血细胞减少性疾病进行鉴别,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身免疫性溶血性贫血等。
四、治疗
1.支持治疗
包括预防和治疗感染、成分输血、造血生长因子等。
2.免疫抑制治疗
适用于重型再障,常用药物有抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等。
3.促造血治疗
适用于非重型再障,常用药物有雄激素、造血生长因子等。
4.其他治疗
包括异基因造血干细胞移植、免疫调节剂等。
五、预后
再障的预后与多种因素有关,包括年龄、病因、病情严重程度、治疗方法等。重型再障的预后较差,非重型再障的预后相对较好。早期诊断和及时治疗是改善再障预后的关键。
总之,再障是一种严重的血液系统疾病,需要及时诊断和治疗。患者应保持良好的心态,积极配合医生的治疗,同时注意预防感染和出血等并发症的发生。
