再生障碍性贫血是一种可能由多种病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等,可分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。再障的预后与多种因素有关,包括年龄、病因、病情严重程度、治疗方法等。重型再障的预后较差,非重型再障的预后相对较好。早期诊断和及时治疗是改善预后的关键。
再生障碍性贫血是正细胞正色素贫血。
再生障碍性贫血是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等,可分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
一、病因
1.药物
是再障最常见的发病原因。
2.化学毒物
苯及其衍生物、杀虫剂、染发剂等。
3.电离辐射
X线、γ射线等。
4.病毒感染
肝炎病毒、微小病毒B19等。
5.免疫因素
再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等自身免疫性疾病。
6.遗传因素
Fanconi贫血、先天性角化不良等。
7.其他
阵发性睡眠性血红蛋白尿、Evans综合征等。
二、临床表现
1.贫血
常为首发及主要表现,呈进行性加重。
2.感染
发热,体温在39℃以上,以呼吸道感染最常见,其次为消化道、泌尿生殖道及皮肤黏膜感染。
3.出血
皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、口腔血疱,女性患者可有阴道出血,严重者可发生颅内出血。
4.其他
皮肤苍白、乏力、头晕、活动后心悸、气短等。
三、实验室检查
1.血常规
全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.骨髓象
多部位骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。
3.其他检查
如骨髓活检、流式细胞学检查、染色体检查等,有助于明确病因及诊断。
四、诊断
根据临床表现、实验室检查等综合判断。再障的诊断标准为:
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾肿大。
3.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,需有巨核细胞明显减少),骨髓小粒中非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效。
五、治疗
1.支持治疗
预防和控制感染,补充造血原料,输血等。
2.免疫抑制治疗
抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等。
3.促造血治疗
雄激素、造血生长因子等。
4.造血干细胞移植
适用于重型再障及年龄小于40岁,无感染及其他并发症,有合适供者的患者。
5.其他治疗
如针对病因治疗、联合化疗等。
六、预后
再障的预后与多种因素有关,包括年龄、病因、病情严重程度、治疗方法等。重型再障的预后较差,非重型再障的预后相对较好。早期诊断和及时治疗是改善预后的关键。
以上内容仅供参考,具体治疗方案应在医生的指导下进行。
