成人斯蒂尔病是一种病因未明的综合征,表现为高热、皮疹、关节痛、白细胞总数及中性粒细胞增高等,高热可持续数周甚至数月,抗生素治疗无效,部分患者可有胸膜炎、心包炎、肺炎等表现。目前主要根据临床症状和实验室检查进行诊断,治疗方法包括一般治疗和药物治疗,常用药物有糖皮质激素、免疫抑制剂等。
成人斯蒂尔病是一种病因未明的以高热、皮疹、关节痛、白细胞总数及中性粒细胞增高为主要表现的综合征。
一、症状
1.发热
高热,体温常超过39℃,呈稽留热、弛张热或间歇热型。
发热可持续数周甚至数月,抗生素治疗无效。
2.皮疹
发生率约80%,可为多形性,如斑丘疹、麻疹样皮疹、猩红热样皮疹、荨麻疹样皮疹等。
皮疹通常在高热时出现,热退后可消退,但可反复发生。
3.关节痛
多关节炎,可累及四肢大小关节,以膝、腕、踝关节多见。
关节痛可呈游走性,伴有红肿、热痛,一般不遗留畸形。
4.其他症状
咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大。
部分患者可有胸膜炎、心包炎、肺炎等表现。
二、检查
1.血常规
白细胞总数及中性粒细胞增高。
可出现贫血、血小板增多。
2.血清铁蛋白
明显升高,是诊断成人斯蒂尔病的特异性指标之一。
3.自身抗体
部分患者可出现类风湿因子、抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性。
4.其他检查
血沉、C反应蛋白增快。
肝功能、肾功能异常。
影像学检查可发现肺部炎症、心包积液等。
三、诊断
1.主要根据临床症状和实验室检查。
2.高热持续1周以上,伴有关节痛、皮疹、肝脾肿大等。
3.实验室检查:白细胞总数及中性粒细胞增高,血清铁蛋白升高,自身抗体阳性。
4.排除感染、肿瘤等其他疾病。
四、治疗
1.一般治疗
休息,加强营养支持。
对症治疗,如退热、止痛等。
2.药物治疗
糖皮质激素:是治疗成人斯蒂尔病的主要药物,可迅速缓解症状。
免疫抑制剂:如甲氨蝶呤、环磷酰胺等,可用于减少激素用量,预防复发。
生物制剂:如TNFα拮抗剂等,对激素和免疫抑制剂治疗无效的患者可能有效。
五、预后
1.成人斯蒂尔病的预后个体差异较大。
2.部分患者可自行缓解,部分患者可反复发作,最终导致多脏器功能损害。
3.早期诊断、早期治疗有助于改善预后。
总之,成人斯蒂尔病是一种复杂的疾病,需要综合治疗。患者应及时就医,在医生的指导下进行治疗。
