再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,简称再障。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗是再障的主要治疗方法。
一、定义
再生障碍性贫血是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。
二、症状
1.贫血:患者会出现面色苍白、乏力、头晕等贫血症状。
2.出血:皮肤黏膜出血、牙龈出血、鼻出血、月经过多等。
3.感染:发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急等。
4.其他:皮肤苍白、乏力、活动后心悸、气短等。
三、病因
1.药物:氯霉素、磺胺类药、抗肿瘤药、保泰松等。
2.化学毒物:苯及其衍生物、杀虫剂、染发剂等。
3.电离辐射:X线、γ线等。
4.病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19等。
5.免疫因素:再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
6.遗传因素:Fanconi贫血、先天性角化不良等。
四、诊断
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无肝、脾肿大。
3.骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。
4.除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少等。
五、治疗
1.支持治疗
(1)预防和控制感染:根据病情选择合适的抗生素。
(2)纠正贫血:补充铁剂、叶酸、维生素B12等。
(3)控制出血:血小板输注、止血药物等。
(4)护肝治疗:保肝药物等。
2.免疫抑制治疗
(1)抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白:是治疗重型再障的首选药物。
(2)环孢素:适用于年龄大于40岁或无合适供者的重型再障及严重型再障。
3.促造血治疗
(1)雄激素:适用于慢性再障。
(2)造血生长因子:如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等。
4.异基因造血干细胞移植
适用于重型再障,年龄小于40岁,无合适供者的患者。
六、预防
1.避免接触有害物质,如苯、甲醛等。
2.慎用可能引起再障的药物,如氯霉素、磺胺类药、抗肿瘤药等。
3.注意个人卫生,预防感染。
4.保持心情舒畅,避免过度劳累。
5.定期体检,如有异常及时就医。
