再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,简称再障。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗是再障的主要治疗方法。
一、症状
1.贫血:面色苍白、乏力、活动后心悸、气短等。
2.出血:皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
3.感染:发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急等。
4.其他:皮肤黏膜苍白、肝脾肿大等。
二、诊断
1.全血细胞减少。
2.网织红细胞绝对值减少。
3.骨髓穿刺物检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒中非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
三、治疗
1.支持治疗
(1)预防和控制感染:根据病情,选择合适的抗生素进行治疗。
(2)纠正贫血:根据贫血的程度,选择输血或使用促红细胞生成素等药物。
(3)控制出血:根据出血的情况,选择止血药物或输血小板等。
(4)预防和治疗高尿酸血症肾病:多饮水,碱化尿液,别嘌呤醇等。
2.免疫抑制治疗
(1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG):是治疗重型再障的标准方案,总有效率可达60%~80%。
(2)环孢素:适用于年龄大于40岁或无ALG/ATG适用证的再障患者。
3.促造血治疗
(1)雄激素:适用于慢性再障患者。
(2)造血生长因子:适用于重型再障患者。
4.其他治疗
(1)异基因造血干细胞移植:适用于重型再障患者。
(2)免疫调节剂:如抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等。
(3)中医药治疗:可作为辅助治疗。
四、注意事项
1.避免接触有害物质,如苯、甲醛等。
2.避免使用可能影响造血功能的药物,如氯霉素、磺胺类药物等。
3.注意个人卫生,避免感染。
4.定期复查血常规,了解病情变化。
5.保持心情舒畅,避免过度劳累。
