蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是最常见的一种遗传性酶缺乏病。以下是关于蚕豆病的一些信息:
1.症状:
急性溶血:起病急骤,大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血,最短者只有数小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。
贫血:轻重不一,起病急骤者,贫血可很重。
黄疸:巩膜轻度黄染,在溶血高峰期,可出现皮肤与黏膜黄染,一般于溶血停止后黄疸逐渐消退。
其他:部分患者可伴有头晕、发热、腹痛、恶心、呕吐、腰痛等症状。
2.病因:
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏。
食用新鲜蚕豆、接触某些药物或化学物品、感染等。
3.诊断方法:
有进食蚕豆或接触某些物品史。
贫血、黄疸、血红蛋白尿等临床表现。
实验室检查:G6PD活性测定、高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成试验等。
4.治疗措施:
去除诱因:避免食用蚕豆或接触氧化性药物、食物等。
支持治疗:纠正酸中毒、电解质紊乱,贫血严重者可输血。
药物治疗:使用糖皮质激素、免疫抑制剂等。
5.日常生活注意事项:
避免感染、发热。
禁用或慎用氧化性药物、食物,如磺胺类、呋喃类、阿司匹林、维生素K、奎宁等。
定期监测血常规,如有异常及时就医。
婚前检查:G6PD缺乏者应避免与同样有G6PD缺乏的人结婚。
