噬血症是什么病

嗜血细胞综合征是一类由原发或继发性的免疫异常导致的过度炎症反应综合症，这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活，增殖分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征，该病可以分为原发性和继发性两大类。原发性噬血细胞综合征具有明确的家族遗传或基因缺陷，通常在幼年发病。继发性的噬血细胞综合症是由于多种原因造成的抗原刺激导致过度的免疫活化，主要诱因包括自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤等，其他少见类型或由药物引起，器官或造血干细胞移植后的患者也存在发生嗜血细胞综合征的风险。原发性的噬血细胞综合征进行异基因造血干细胞移植，可以纠正缺陷基因。继发性的噬血细胞综合征要积极控制原发病。