嗜血细胞综合症是什么病

噬血细胞综合症是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。这种免疫调节异常主要由淋巴细胞，单核细胞和巨噬细胞激活，增殖分泌大量炎性细胞因子引起的一系列炎症反应。临床以持续发热，肝脾肿大，全血细胞减少以及骨髓，肝脾淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。总的来说，噬血细胞综合征本质是机体免疫系统在各种潜在致病源的刺激下，过度活化导致严重的过度炎症反应和病态免疫，从而产生一系列临床症状的过程。噬血细胞综合征的典型的临床表现主要是发热，脾大，进行性的血细胞减少所引起的一系列相应的临床症状和体征。肝功能损伤，凝血功能障碍和多变的神经系统症状也是噬血细胞综合征的主要临床表现。