血友病甲患者需要注意的事项主要包括以下几个方面：第一，在日常生活中要注意避免外伤，或者刀伤、划伤、擦伤、碰伤等，以免造成出血不止。第二，需要及时去医院补充相应的凝血八因子，这是因为血友病甲是由于体内缺乏八因子，而造成的一种先天性遗传性疾病。第三，需要注意避免使用像阿司匹林这类抗血小板聚集的药物，以免加重病情。第四，需要调节患者的日常饮食习惯，多吃一些清淡、柔软、易消化的食物，同时注意保证营养均衡。第五，定期去医院复查。

​甲型血友病的治疗方法包括凝血因子的替代治疗和出血后的对症治疗。替代治疗，可以应用新鲜冰冻血浆、冷沉淀、人凝血因子Ⅷ针剂和重组人凝血因子Ⅷ针剂。根据病人不同体重、出血症状轻重，选择不同剂量药物应用。有时一种凝血因子长期大量应用可以产生Ⅷ因子抗体使止血效果下降，可以调整剂量或换不同的Ⅷ因子制剂或封闭抗体后继续使用。出血症状的对症治疗包括关节腔和肌肉出血时要求卧床休息、关节制动，必要时石膏托固定。在出血症状完全消失后，再循序渐进的活动。消化道大出血时需要禁食和泵离子抑制剂应用等。

诊断甲型血友病需要做凝血因子八的定量检查。临床上如果发现男性、幼儿或成年人，不明原因的出现自发性的皮肤粘膜，或者是内脏或者是关节腔出血或者轻微外伤后创面出血不止时，需要到医院做凝血四项检查。如果PT 、TT、FIB检查均正常，APTT延长，就要高度怀疑是有血友病，需要进一步检查内源性凝血因子定量：VIII、IX、XI因子定量，如果VIII因子浓度降低或者是严重缺乏，排除继发因素就可诊断甲型血友病，IX因子和XI因子缺乏分别叫乙型血友病和XI因子缺乏症。这样的病人多数有家族病史。

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后导致出血不止的倾向。血友病甲也就是因子Ⅷ促凝成分缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，患者主要是缺少凝血因子Ⅷ。所以对于血友病甲，补充凝血因子是首选的治疗方法。对于轻型的血友病甲患者，可以输新鲜的血浆，血浆当中含有所有的凝血因子。但是对于比较重型的血友病甲，需要输入冷沉淀物，冷沉淀物所含因子Ⅷ较新鲜的血浆高5到10倍。同时还可以使用凝血酶原复合物浓缩剂。肾上腺皮质激素可以改善毛细血管的通透性，对于控制血尿，加速急性关节积血的吸收以及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定的疗效，可以与输血浆以及浓缩剂合用。

血友病甲如果出血的时候可以给予口服云南白药等一些止血的口服药物，但是这样的效果是比较差的。如果血友病甲平时不出血的话，就不需要口服这样的药物。血友病甲最主要的原因还是先天性的FⅤⅢ的缺乏，造成的凝血活酶无法生成而引起的出血性疾病。所以血友病甲的治疗最主要还是以替代治疗为主，也就是补充缺失的凝血因子，输血浆FVⅢ，或是冷沉淀以及凝血酶原复合物纠正出血，必要的时候可以给予去氨加压素，或者是抗纤溶的药物止血，平时注意预防出血，防止损伤。以上方案仅供参考，具体药品使用请结合自身情况在专业医生指导下用药。

血友病甲和血友病乙的区别就在于缺乏的凝血因子不同。血友病甲缺乏的是凝血因子，八因子，血友病缺乏对是凝血因子，九因子。血友病是指凝血因子缺乏而导致的，以自发性出血风险为主的疾病，诊断学友病以后还需要进一步明确是先天性的血友病，还是获得性血友病，先天性血友病属于遗传病，获得性血友病是由于风湿类疾病等导致体内产生的凝血因子抗体，从而临床表现为血友病的表现。

血友病甲与血友病乙是没有可比性的，血友病甲和血友病乙的区别是缺乏的凝血因子不同，所以疾病的名称也会有一定的区别。血友病属于一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，如果不及时进行治疗终身会有出血的情况，预防出血要在专业医生的指导下进行综合治疗。血友病的患者多数还会伴有出血相关的症状，比如出血部位的疼痛和活动障碍以及功能障碍等，可能还会伴有肌肉血肿的症状，急性出血时要及时给予凝血因子输注止血。

血友病分为两类，血友病甲和血友病乙，其中，血友病甲是因为凝血因子VIII因子缺乏导致的，血友病乙则是因为凝血因子IX因子缺乏导致的，诊断明确血友病以后，还要进一步明确是真性血友病，还是假性血友病，真性血友病常常自幼发病，是指先天性的凝血因子缺乏导致的血友病，假性血友病则是后天获得性的，由于风湿免疫病等原因导致机体内产生了凝血因子的抗体，抗体和凝血因子结合以后导致继发性的凝血因子功能障碍，称之为假性血友病。

不管是血友病甲还是血友病乙，它们的遗传方式均是一样的，血友病属于x连锁隐性伴性遗传性疾病。血友病基因位于x染色体上，它是由父母遗传给子代的，如果父母当中的血友病基因遗传给了男性子代，男性子代往往是发病者，而如果血友病基因遗传给了女性子代，女性子代往往是携带者，并不会发病。所以临床上可以看到大部分的血友病患者均为男性患者，女性患者极为少见。血友病因为是基因病，目前仍然没有治愈的手段，主要是替代治疗。

甲型血友病的诊断主要是检查血液内源性凝血因子定量提示VIII因子含量明显下降。甲型血友病病人尤其是轻型病人往往可以存活到成年，而且出血症状不明显，所以在临床上容易与其他获得性的凝血因子缺乏所引起的出血病人相混淆。但是甲型血友病病人往往有家族史，凝血4项检查时PT、TT和FIB正常，只有APTT明显延长。获得性凝血因子缺乏主要是PT明显延长、APTT稍延长、TT正常。凝血因子定量可以看到甲型血友病是VIII因子明显下降，而获得性凝血因子缺乏症往往是II、VII、IX、X因子缺乏。