长QT综合征 - 疾病百科

1.β受体阻断药为主的药物治疗

β受体阻断药对LQTS效果肯定，是LQTS的一线治疗药物，适用于绝大多数患者。治疗LQTS的原则是早期、长期、足量。早期指诊断后立即用药，包括婴儿和无症状患者；长期指不能中断，甚至终身服药；足量是一定要达到靶剂量。其他药物如钠离子通道阻断药美西律，钙离子通道阻断药维拉帕米，钾离子通道阻断药等。

2.补镁、补钾等消除诱因治疗

发作期治疗需补镁、补钾。如肠胃疾病，呕吐或进食少，女性月经期间等可能发生低血钾和晕厥时，应补镁、补钾。

3.人工心脏起搏器和植入式心律转复除颤器(ICD)治疗

ICD是目前预防心脏性猝死最有效的方法，β受体阻断药达靶剂量仍有晕厥或QTc≥550毫秒和心脏骤停后生存的患者应植入ICD。因窦性停搏、窦性心动过缓和房室传导阻滞引发晕厥，或因心动过缓而β受体阻断药不能达靶剂量的患者，应植入人工心脏起搏器或ICD加β受体阻断剂联合治疗。

4.左侧颈交感神经切除术(LCSD)

LCSD的依据是左侧颈交感神经具有更强的致室性心律失常作用。对β受阻体阻断药达靶剂量仍有晕厥或(和)植入ICD仍有VT/Vf等“电风暴”的患者应行LCSD。

5.基因特殊治疗

目前尚无真正能纠正突变基因和改变离子流的基因特殊治疗。

6.预防治疗

医生、患者和家属应密切配合，消除或避免各种诱因，如延长QT间期的药物、大量紫红色或葡萄饮料、低钾血症、精神刺激等。LQT1患者避免游泳、跑步、生气、恐吓、惊吓等；LQT2患者避免电铃、电话等听觉刺激。